Hemofili nedir - Guesehat.com
Sağlıklı çete, hiç hemofili denen bir kan hastalığı duydunuz mu? Bilmeyenler için, bu hastalık, kişinin genel olarak diğer insanlardan daha uzun süre kanama yaşayacağı nadir bir hastalıktır.
Bu rahatsızlık oldukça ciddi bir hastalık olmasına rağmen, hastalar sağlıklı bir yaşam sürdükleri ve kanamayı önleyebildikleri sürece normal aktivitelerini sürdürebilirler. Belli ki, birçok hasta normal bir hayat yaşayabiliyor, bunlardan biri EXO'nun Koreli erkek grubu Lay. Evet, gerçek adı Zhang Yixing olan bu şarkıcı hemofili hastası. Hemofili ve nasıl tedavi edileceği hakkında daha fazla bilgi edelim!
Hemofili nedir?
Hemofili, vücudun kanın pıhtılaşması için gerekli olan proteinden yoksun olduğu kanama sürecinde ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu kan pıhtılaşma sorunu, vücudun dışında (cilt yüzeyi) ve beyin dahil vücudun içinde meydana gelebilir. Kanın pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği genetik mutasyonlardan kaynaklanır. Bu kan pıhtılaşma faktörleri, faktör VIII, IX, XI olarak bilinen önemli proteinlerdir. Hemofili hastalarında bu faktörler vücutta çok düşüktür.
Bu hastalık nadirdir ve kalıtsal bir hastalıktır. Hemofili ayrıca erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. Çünkü hemofili, X kromozomundaki mutasyonlar yoluyla kalıtılır.Her insanın bir çift cinsiyet kromozomu vardır, ancak erkeklerde kromozomları XY, kadınlar XX'dir.
Bir erkekte X kromozomu bu hastalığı taşıyorsa hemofili olacağı kesindir. Kadınlarda ise X kromozomlarından biri hemofili taşıyorsa hemofili olmaz, sadece taşıyıcı olur.taşıyıcılar) Bu hastalık.
Hemofilinin üç formu vardır. Birincisi hemofili A veya hastanın pıhtılaşma faktörü VIII'den yoksun olduğu klasik hemofilidir. İkincisi, genellikle hastalık olarak adlandırılan hemofili B Noel veya hastanın faktör IX'da eksik olduğu doğum. Son olarak, en nadir görülen hemofili olan hemofili C hastaları kan pıhtılaşma faktörü XI'den yoksundur.
Hemofili Hastalarının Yaşadığı Belirtiler
Hemofilide görülen belirtiler kanın pıhtılaşma düzeyine göre değişir. Semptomlar hafif, orta ve şiddetli olabilir.
- hafif hemofili. Bu durumda, kan pıhtılaşma faktörü yüzde 5-50 arasında değişir. Hastalar genellikle bir kaza geçirene veya yaralanmaya neden olabilecek bir cerrahi işlem geçirene kadar hemofili olduğunu bilmezler.
- orta hemofili. Kan pıhtılaşma faktörleri yaklaşık yüzde 1-5'tir. Hastalar morarma ve eklem kanamasına eğilimlidir.
- Şiddetli hemofili. Bu tip hemofili, yüzde 1'den daha az bir kan pıhtılaşma faktörüne sahiptir. Hastalar genellikle diş etlerinde, eklemlerde, kaslarda ve sık sık burun kanamalarında belirgin bir sebep olmaksızın kanama yaşarlar.
Genel olarak hemofili hastalarında sıklıkla görülen semptomlar şunlardır:
- Vücudun her yerinde çok sayıda büyük çürükler.
- Eklemde ağrı ve şişlik, bazen dokunulduğunda sıcak hissi.
- Küçük kesikler, yaralanmalar veya diş ve diş etlerinin tedavisinden aşırı kanama.
- Açıklanamayan kanama.
- İdrar ve dışkıda kan.
- Belirgin bir sebep olmadan burun kanaması.
Hemofili Teşhisi
Genellikle bir kişi anormal kanaması olduktan sonra kendini kontrol eder. Doktor hemofili geliştirme riskinden şüphelenirse, hasta kan pıhtılaşma faktörlerindeki bir eksikliği tespit etmek için bir kan testi yapmaya yönlendirilecektir. Ailede hemofili öyküsü varsa, bu hastalığı çocuklarda, hamilelik öncesi, hamilelik sırasında ve çocuk doğduktan sonra teşhis edebilirsiniz.
- hamilelikten önceBir çocuğu hemofili riski altına sokabilecek genetik değişiklikler olup olmadığını görmek için genetik bir test yapılabilir.
- hamileykenYapılabilecek hemofili muayenesinin 2 yöntemi vardır, yani: koryon villus örneklemesi (CVS) ve amniyosentez. Ancak dikkatli olmanız ve önce eşinizle görüşmeniz gerekir çünkü bu muayenenin düşük ve erken doğum yapma riski vardır.
- Bebek doğduktan sonraMuayene, genellikle göbek kordonu kanından alınan kan pıhtılaşma faktörü fonksiyon testi de dahil olmak üzere tam bir kan testi yapılarak yapılabilir. Bu muayene ile çocuğun hemofili hastalığının ne kadar şiddetli olduğu da görülebilir.
Ayrıca okuyun: Hayvanlar Tarafından Isırılırsanız Bunu Yapın!
Hemofili Hastalarının Tedavisi
Hemofili tedavi edilemez. Ömür boyu tedavi görmeleri gerekir. Bununla birlikte, bu hastalığı kontrol etmek için yapılabilecek birkaç yol vardır. İlk olarak, kanamayı önleyerek. İkincisi, kanama meydana geldiğinde özel dikkat göstererek.
Tedavi, azaltılmış kan pıhtılaşma faktörlerinin plazma transfüzyonu şeklinde değiştirilmesiyle yapılır. yerine koyma tedavisi. Kan pıhtılaşma faktörlerinin sağlanması, hematoloğun analiz sonuçlarına göre programa ve dozaja göre genellikle damar yoluyla verilen hastanın ihtiyaçlarına göre ayarlanır.
Hemofili tip A (faktör VIII eksikliği) olan hastalarda Kriyopresipitat transfüzyonu yapılacaktır. Bu arada, hemofili tip B hastalarına (faktör IX eksikliği) Taze Donmuş Plazma (FFP) transfüzyonu verilecektir. Ek olarak, hafif vakalarda bazen hastalara desmopressin veya aminokaproik gibi ilaçlar verilecektir.
Hemofili Hastalarında Kanama Önlemek İçin İpuçları
Hemofili hastaları için vücudun kanamasını önlemek çok önemlidir. İşte bunun yapılabileceği bazı yollar:
- Dişlerin ve diş etlerinin hastalıktan korunması ve kanama olmaması için ağız hijyenini sağlayın.
- Kask veya emniyet kemeri gibi güvenlik ekipmanları kullanarak güvenli bir şekilde sürmeyi unutmayın.
- Basketbol ve futbol gibi fiziksel temas içeren aktivitelerden kaçının.
- Kanama, yaralanma veya yaralanma varsa, doktorun talimatlarına uymayı unutmayın.
- Düzenli olarak doktorla kontrol edin.
- Vücudunuzu zinde ve sağlıklı tutun.
- Kanın pıhtılaşma sürecine yardımcı olan K vitamini içeren gıdaların tüketimi (ıspanak, buğday, brokoli); bağışıklığı artırmak için C vitamini (portakal, biber, mango); kemikleri güçlendirmek ve trombosit ve kan pıhtılaşmasına yardımcı olmak için kalsiyum (süt ve türevleri); kırmızı kan hücrelerinin (et, balık, fındık) üretiminde ana element olarak demirin yanı sıra.
- Morarma ve yaralanma riskini artırabilecek fiziksel egzersizlerden uzak durun.
Çocuğunuz kolayca morarmış görünüyorsa veya hemofili gibi semptomlar varsa, özellikle ailede bu hastalık öyküsü varsa, hemen bir doktora danışmaktan çekinmeyin. Daha sonra hemofili hastası bir yakınınız varsa ona destek olun ve bu durumla baş etmesine yardımcı olun. Kendini yalnız hissetmesine izin verme. Hemofilili bir kişinin vücudu darbelere ve yaralanmalara karşı çok hassastır ve durdurulması zor kanamalara neden olabilir.