planet-swap.com

Hemofili, kan pıhtılaşma bozukluğunun olduğu nadir bir genetik bozukluktur. Bu, hemofilili bir kişinin açık yarası olduğunda, yaranın kapanması ve kuruması daha uzun sürer demektir. Hemofili hastalarında ayrıca diz, ayak bileği ve dirsek gibi darbeler nedeniyle sıklıkla iç kanama görülür.

Hemofilisi olmayan normal bir insan için böyle bir darbe sadece morarma ile sonuçlanır. Ancak hemofili hastaları için farklı bir hikaye. Pıhtılaşma bozukluğu tedavi edilmezse iç kanama şişlik, kızarıklık ve hatta sakatlık gibi semptomlara neden olabilir.

Kanda, kan pıhtılaşma faktörleri olarak işlev gören belirli protein bileşenleri vardır. Bu proteinler, bir yaralanma meydana geldiğinde kanın pıhtılaşmasına yardımcı olur. Hemofili hastalarında bu pıhtılaşma faktörlerinden hiçbiri yoktur veya sadece birkaçıdır.

Ulusal Hemofili Vakfı'na göre, hemofili, eksik olan pıhtılaşma faktörü proteininin türüne göre birkaç türe ayrılır. 3 tip hemofili tip A, B ve C'dir. Hempophilia News Today'den alıntı, bunlar farklı hemofili türleridir.

Ayrıca okuyun: Hemofili, Lay EXO'nun yaşadığı nadir bir hastalık

Hemofili Tip A

Hemofili A, pıhtılaşma proteini faktör VIII'in yokluğundan kaynaklanan genetik bir durumdur. Hemofili A kalıtsal bir hastalıktır, ancak bazı durumlarda genetik mutasyonlardan da kaynaklanabilir. Bu hastalık herkesi etkileyebilir. Bu en yaygın hemofilidir ve hemofili A'lı kişilerin yarısında hastalık nedeniyle ciddi durumlar gelişir.

Hemofili A hafif, orta ve şiddetli aşamalara veya derecelere ayrılır. Üçü, kandaki pıhtılaşma faktörü VIII oranlarının sayısına göre ayırt edilir. Hafif hemofili A yüzde 6-49, orta hemofili A yüzde 1-5, şiddetli hemofili A faktör VIII'e yüzde 1'den az sahiptir.

Hemofili A hastaları, hem içten hem de dıştan yaralandığında daha uzun kanama yaşarlar. Bununla birlikte, ağır ve uzun süreli kanama genellikle yalnızca hasta bir kaza, travma ve ciddi bir ameliyat geçirirse meydana gelir. Bu nedenle, bu hastalık genellikle üç durumdan biri nedeniyle hasta uzun süreli kanama yaşadıktan sonra tespit edilir. Hemofili A'lı kadınlar doğumdan sonra sıklıkla ağır adet kanaması ve aşırı kanama yaşarlar.

Hafif hemofili A'lı kişiler de bir yaralanmadan sonra sık sık kanama eğilimindedir. Şiddetli vakalarda, hemofili A olan kişilerde eklemlerde ve kaslarda ani kanama olabilir. Hemofili A uygun şekilde teşhis edilmeli ve tedavi edilmelidir. Hastanın kan pıhtılaşma kabiliyetini ve ne kadar süreyle çalıştığını değerlendirmek için de bir takım testler yapılır. Hemofili tipini ve şiddetini belirlemek için bir kan pıhtılaşma faktörü testi de yapılır.

Hemofili A tedavisinin temel dayanağı faktör VIII replasmanına odaklanmıştır. Gelişmiş ülkelerde, şiddetli hemofili A hastalarına önleyici veya profilaktik bir önlem olarak rutin olarak pıhtılaşma faktörü VIII replasmanı yapılır, böylece aşırı kanama önlenir. Endonezya'da, fiyatın oldukça pahalı olduğu düşünüldüğünde, pıhtılaşma faktörlerinin değiştirilmesi yalnızca bir yaralanma meydana geldiğinde yapılır.

Ayrıca şunu da okuyun: Dikkat Etmeniz Gereken Kan Bozuklukları Türleri!

B tipi hemofili

Hemofili B, pıhtılaşma faktörü IX proteininin eksikliğinden veya tamamen yokluğundan kaynaklanan genetik bir hastalıktır. Tip A hemofili gibi hemofili tip B de kalıtsal bir hastalıktır, ancak genetik mutasyonlardan da kaynaklanabilir. Bu tip hemofili herkesi etkileyebilir, ancak hemofili A'dan 4 kat daha nadirdir. Genel olarak, hemofili B'nin şiddeti ve semptomları hemofili A ile aynıdır. Hemofili A gibi, hemofili B ancak birkaç testten sonra teşhis edilebilir. . Test türleri de aynıdır. Hemofili B'de tedavi öncelikle pıhtılaşma faktörü IX proteinine odaklanır. Şiddetli hemofili B vakaları da sadece profilaktik tedavi ile tedavi edilebilir.

Tip C hemofili

Hemofili tip C, pıhtılaşma faktörü XI proteininin eksikliğinden veya tamamen yokluğundan kaynaklanan genetik bir hastalıktır. İlk olarak, hastalık 1953 yılında diş çekildikten sonra çok kanaması olan bir hastada keşfedildi.

Hemofili C, her 100.000 kişiden sadece 1'inde bulunduğu tahmin edilen en nadir hemofili türüdür. Genel olarak hemofili tip C, hasta diş çekildikten sonra burun kanaması ve kanama yaşadığında bulunur. Birçok kadın, ağır dönemleri veya doğum sonrası kanamaları olana kadar hemofili tip C olduğunu fark etmez. Ancak hemofili tip C'de kaslara ve eklemlere kanama nadirdir.

Hemofili C'yi teşhis etmek için doktorunuz kanama zamanı testi, trombosit fonksiyon testi, protrombin zamanı (PT) ve tromboplastin kısmi aktivasyon zamanı (aPTT) testi isteyecektir.

Ayrıca okuyun: Kan Kanseri Sadece Lösemi Değil, Biliyorsunuz!

Yukarıda açıklandığı gibi hemofili, eksik veya tamamen yok olan pıhtılaşma faktörü proteininin tipine uyarlanmış 3 tipe ayrılır. Bu hastalık aynı zamanda kalıtım yoluyla bulaşan genetik bir hastalıktır. Sık görülen gizemli iç yaralar gibi semptomlarınız varsa veya kuruması uzun süren yaralarınız varsa hemen bir doktora görünün. (UH/AY)